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Merkblatt
Nr. 1/2008
Das Churg-Strauss Syndrom
Das Churg-Strauss Syndrom ist eine ent-
sich durch Bauchschmerzen oder Durchfall Welche Symptome
zündliche Gefässerkrankung (Vaskulitis),
äußern. Die Nieren sind deutlich seltener als treten auf?
welche fast ausschliesslich bei Patienten
mit einem Asthma bronchiale auftritt. Das Churg-Strauss Syndrom verläuft in der
Das besondere Merkmal des Churg-
Regel in drei Phasen. Die meisten Patienten Wie lässt sich
Strauss Syndroms ist eine deutliche entwickeln zunächst über viele Jahre Symp-
die Krankheit nachweisen?
Vermehrung von Allergie anzeigenden tome einer Allergie wie Heuschnupfen, Na-
weißen Blutzellen, den sog. eosinophilen
sennebenhöhlenentzündungen und Asthma. Granulozyten, im Blut und im Gewebe.
Nach längerer Zeit tritt dann eine extreme Eine solche erhebliche Vermehrung von
Zunahme der eosinophilen Granulozyten im eosinophilen Granulozyten fi ndet man
Blut auf (>10 % aller Leukozyten). Die eo- sich die Diagnose eines Churg-Strauss Syn- bei anderen Formen einer Vaskulitis üb-
sinophilen Granulozyten wandern dann ins licherweise nicht.
und die Ergebnisse von Gewebeproben. Die sachen dort eine Entzündung. Die Patienten Wer erkrankt?
Luftnot, Fieber und Hautrötungen. Gleich- len, die bei aktiver Erkrankung (z. B. auch zeitig oder mit einer gewissen zeitlichen bei einem Rückfall) regelhaft deutlich über seltensten Vaskulitiden und kommt z. B. Verzögerung gelangen die Entzündungszel- 10 % erhöht sind und abfallen, sobald die noch seltener vor als die Wegenersche Gra- len auch in die Blutgefäßwände. Durch eine nulomatose. In Deutschland erkranken pro Schwellung und Einengung der betroffenen die allgemeinen Entzündungswerte wie die Jahr etwa ein bis zwei Menschen pro eine Blutgefäße kommt es dann zu einer Durch- Blutsenkung und das CRP erhöht. Bestimm- blutungsstörung. Hiervon können verschie- te Bluteiweiße, die sich gegen körpereigene dene Organe betroffen sein, so dass sich die Strukturen wenden, sog. ANCA-Antikörper, klinischen Symptome von Patient zu Patient fi nden sich bei etwa der Hälfte der Pati- droms weiß man nur wenig. Die Erkrankung entwickelt sich fast ausschließlich bei Pa- Bei vielen Patienten bestehen Allgemeinbe- Die Vaskulitis und die Anreicherung der eo- schwerden wie Fieber, Nachtschweiss oder sinophilen Blutzellen sollte durch eine Ge- dass ein Allergie vermittelter Mechanismus diskutiert wird. Verschiedene mögliche Aus- z. B. Muskel, Nerv, Lunge oder Haut nach- löser wurden beschrieben, u.a. auch Medi- Recht häufi g ist ein Befall der Nerven an Ar- kamente wie Montelukast. Nicht selten tritt das Churg-Strauss Syndrom in Erscheinung, heitsgefühle und Lähmungserscheinungen wenn zuvor die Asthma-Therapie geändert äußern kann. Bei vielen Patienten ist auch Informationen über den Organbefall liefern. die Lunge in Form einer eosinophilen Lun- Dabei ist die Zusammenarbeit mit anderen de. Bestimmte Gene erhöhen das Risiko genentzündung betroffen. Typisch ist dabei, Fachärzten, z.B. dem Neurologen oder HNO-ein Churg-Strauss Syndrom zu entwickeln, dass sich diese Lungenentzündung nicht Arzt, sehr wichtig. jedoch ist die Erkrankung keine reine Erb- durch Antibiotika bessert. Besonders gefähr- lich kann eine Beteiligung des Herzens sein, z. B. wenn eine Entzündung des Herzmuskels auftritt. Selten kann durch einen entzünd- lichen Verschluss eines Herzkranzgefäßes sogar ein Herzinfarkt auftreten. Eine Betei- Platz für Überschriften die etwas länger sind
drom tritt defi nitionsgemäß keine Vaskulitis auf. Die Unterscheidung kann aber im Einzell- nicht, die Entzündung mit Cortison und an- deren Medikamenten rasch unter Kontrolle zu bringen, können die betroffenen Organe Welche Therapie gibt es?
bleibende Schäden entwickeln, z. B. eine Lähmung am Fuß oder eine Herzschwäche. Wie bei den meisten anderen Vaskulitiden auch, besteht die Therapie aus einer Kombination Bei etwa der Hälfte der Patienten kommt von Cortison und Cortison einsparenden Medikamenten (sog. Immunsuppressiva) wie Me- es zu einem Rückfall, der aber in der Re- thotrexat oder bei schwerem Verlauf, Cyclophosphamid. Die Wahl des Medikaments hängt gel meist weniger stark ausfällt als zu Be- von der Schwere des Organbefalls ab. Kommt die Krankheit unter der Therapie zur Ruhe, ginn der Erkrankung. Wichtig ist daher, bei wird die Behandlung noch einige Zeit weitergeführt, um das Risiko für Rückfälle zu senken. Dabei wird die Dosis des Cortisons schrittweise reduziert. Viele Patienten müssen jedoch Rheumatologen zu gehen um festzustellen, längerfristig kleinere Mengen Cortison zur Behandlung ihres Asthma bronchiale einnehmen, da die Cortison einsparenden Medikamente darauf wenig Einfl uss haben. Eine Besonderheit oder eine „normale“ Erkrankung wie z. B. ist die Therapie mit Interferon-α, welche zur Anwendung kommt, wenn andere Medika- mente nicht ausreichend wirken oder nicht vertragen werden. Während der Therapie sind regelmäßige Kontrollen der Blutwerte erforderlich (u. a. Eosinophile, Blutbild, Leber- und Nierenwerte), um Schübe der Erkrankung oder Nebenwirkungen der Medikamente recht-zeitig zu erkennen.
Priv.-Doz. Dr. med. Bernhard HellmichMedizinische Klinik Wie ist die Prognose?
mit Schwerpunkt RheumatologieKreiskrankenhaus Plochingen Die Prognose des einzelnen Patienten hängt sehr davon ab welche Organe befallen sind, wie schwer die Entzündung ausgeprägt war und ob Folgeschäden zurückbleiben. Gelingt es Ihr Ansprechpartner:
Ihre AnsprechpartnerInnen
die Rheuma-Liga
Wir helfen Ihnen gerne dabei, eine zu grün- auf Landesebene:
Baden- Württemberg
Referat Sondererkrankungsgruppen
Die Rheuma- Liga Baden- Württemberg mit ca. 48.000 Mitgliedern macht sich stark für Folgende weiteren Angebote
halten wir für Sie bereit:
dern- dazu gehören auch die Vaskulitiden und Gruppenleiter erfahren Sie über das • Gesprächsgruppen (Selsthilfegruppen) Gerade bei seltenen Erkrankungen spielen Information über die Erkrankung, Vernet- zung und Erfahrungsaustausch eine zentrale Rolle, denn nicht selten vergehen viele Jahre bis zur Diagnosestellung. Die medizinischen Fragen beantwortet Ihnen der behandelnde Arzt- die Fragen nach dem Leben mit einer chronischen Erkrankung können Ihnen nur dieser Erkrankung leiden oder die Ihnen als professionelle Helfer über eine gewisse Zeit- Gerne schicken wir Ihnen auch unsere Arzt- spanne begleitend zur Verfügung stehen.
und Klinikliste zu oder stellen über eine Der Besuch einer Selbsthilfegruppe gibt Ih- interne Netzwerkdatenbank den Kontakt zu nen die Möglichkeit, Antworten auf all Ihre einzelnen Betroffenen mit seltenen Krank- heitsbildern oder besonderen Erfahrungen Herausgeber: Rheuma-Liga Baden-Württemberg e. V., Geschäftsstelle Kaiserstraße 18, 76646 Bruchsal, www.rheuma-liga-bw.de
Stand: Oktober 2008

Source: http://www.rheuma-liga-bw.de/fileadmin/pdf/Rheuma-Liga-Baden-W%FCrttemberg-Flyer-Churg-Strauss-Syndrom.pdf